Hội chứng goodpasture là một bệnh ảnh hưởng tới thận và phổi. Thông thường có liên quan đến suy thận tiến triển nhanh, phát triển trong vài ngày tới vài tuần cùng với bệnh phổi (ho, thở nông, và có máu trong đờm).

Một số dạng của bệnh chỉ liên quan đến các vấn đề về phổi hay thận, chứ không phải cả hai.

Nguyên nhân, tỉ lệ mắc, và các yếu tố có tính rủi ro mắc bệnh

Hội chứng goodpasture là một rối loạn tự miễn. Điều này có nghĩa là cơ thể của bạn tạo ra các kháng thể tấn công lại chính các mô trong cơ thể. Trong bệnh này, các kháng thể hình thành để chống lại một loại protein được gọi là collagen. Collagen xuất hiện trong túi phổi (các túi chứa khí nhỏ trong phổi) và trong cầu thận (các bộ phận lọc của thận). Các kháng thể này được gọi là các kháng thể kháng màng nền cầu thận (hay các kháng thể kháng GBM).

Đôi khi rối loạn được khởi đầu bởi sự nhiễm trùng hô hấp do virus, hay bởi các dung môi hydrocarbon. Trong các trường hợp như vậy, hệ miễn dịch có thể tấn công các cơ quan hay các mô của cơ thể bởi vì nó nhầm lẫn các cơ quan hay mô đó với các virus hay các hóa chất lạ.

Sự tấn công của kháng thế dẫn tới chảy máu trong các túi khí, gây ra chứng thở nông, ho, và đờm có máu. Nó cũng còn gây ra sự viêm nhiễm ở các tiểu cầu thận, khiến cho máu xuất hiện trong nước tiểu (chứng huyết niệu) hay protein có trong nước tiểu (protein niệu), hay gây ra suy.

Các triệu chứng

– Nước tiểu có máu

– Nước tiểu có màu sẫm

– Lượng nước tiểu sụt giảm

– Nước tiểu có bọt

– Ho với đờm có máu (ho ra máu)

– Khó thở sau khi gắng sức

– Cơ thể yếu ớt

– Buồn nôn và nôn

– Da xanh xao

Các dấu hiệu và các xét nghiệm

Trong khi khám sức khỏe, chuyên gia chăm sóc sức khỏe sẽ thường xuyên phát hiện thấy rằng bệnh nhân có huyết áp cao. Người bệnh thường có các dấu hiệu dư thừa chất lỏng, như phù, nhịp tim gấp, và các âm thanh của tiếng rạn ở phổi.

Sau đây là các kết quả của xét nghiệm có liên quan

– Xét nghiệm nước tiểu cho thấy có máu và protein trong nước tiểu. Các tế bào bạch cầu khác thường có thể được nhìn thấy.

– Mức BUN (nito ure máu) và creatinine tăng cao.

– X Quang ngực cho thấy có các phế nang bị bệnh.

– Sinh thiệt phổi cho thấy các phế nang bị hư hại.

– Sinh thiết thận cho thấy có các cầu thận hị hư hại.

– Kháng nguyên kháng GBM tăng cao.

Hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture

Tổn thương phổi trong hội chứng goodpasture trên phim chụp Xquang (trái) và phổi bình thường (phải).

Điều trị

Mục tiêu chính của điều trị là loại bỏ các kháng nguyên đang lưu thông ra khỏi máu. Chuẩn đoán sớm là rất quan trọng. Viễn cảnh của bệnh nhân sẽ xấu đi rất nhiều nếu như thận đã bị hư hại nặng nề khi bắt đầu được điều trị.

Điều trị bằng huyết tương đã tinh chế là một quy trình mà huyết thanh được lấy ra khỏi hệ tuần hoàn và được thay thế bằng chất lỏng, protein, hay huyết thanh được hiến.

Các tác nhân kháng viêm và có độc đối với tế bào (như prednisone và cyclophosphamide) có thể cần thiết để điều trị.

Nếu như thận ở tình trạng nguy kịch, lọc máu có thể cần đến để thay thế hoạt động chức năng bình thường của thận.

Cấy ghép thận có thể cần được thực hiện ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi sự mất chức năng thận không thể đảo ngược. Chuyên gia về thận sẽ thường chờ cho các mức các kháng nguyên chống GBM hạ xuống trước khi bắt đầu cấy ghép.

Tiên lượng

Viễn cảnh về bệnh là rất khác nhau. Chuẩn đoán và điều trị sớm có xu hướng cho kết quả tốt hơn.

Các biến chứng

– Viêm cầu thận tiến triển nhanh

– Suy thận mãn

– Bệnh thận giai đoạn cuối

– Xuất huyết phổi nặng

– Suy hô hấp

Hãy gọi tới chuyên gia y tế của bạn

Hãy gọi điện để sắp xếp một cuộc gặp với chuyên gia y tế của bạn nếu lượng nước tiểu sụt giảm, hay nếu bạn có bất cứ triệu chứng nào của hội chứng Goodpasture.

Ngăn chặn

Không bao giờ hít, ngửi keo dán hay xăng dầu, những chất này sẽ khiến phổi phải tiếp xúc với các dung môi hydrocarbon và có thể gây ra bệnh. Chuẩn đoán và điều trị sớm có thể làm chậm lại tiến trình của rồi loạn.

(Theo www.nlm-nih.gov)

 

Nhận xét